Более 60 человек в Бурятии страдают редкими кожными заболеваниями Речь идет о булезном дерматозе и ихтиозе. Почему ими начинают болеть и как врачи облегчают жизнь пациентам?

Более 60 человек в Бурятии страдают редкими кожными заболеваниями. Речь идет о булезном дерматозе и ихтиозе. Частота диагнозов - 1 случай на 100 тысяч. Почему ими начинают болеть и как врачи облегчают жизнь пациентам?

- Расскажи, пожалуйста, как лечишься.

- Кремами мажемся после душа. 

Пока некоторых детей не заставить мыться, Егора - не вытащить из ванны. Вода с маслами помогает облегчить боль и зуд на теле - у мальчика врожденный ихтиоз. 

Наталья и Егор Щукины: Покупали крема в аптеке и мазались. Ему щипало, мы смывали, другие покупали, опять мазали, опять смывали. Постоянно плакали, плакали, плакали. 

Плакали до тех пор, пока не узнали о фонде «Дети-бабочки». Там маме подсказали, как правильно ухаживать за кожей сына. 

- Насколько тяжело жить с таким заболеванием?

- Ну, нормально.

Теперь купание целый ритуал: температура воды 37 градусов, в ванной пищевая сода или специальные масла. Врачи разрешают добавить даже разбавленный бытовой отбеливатель. Но это не основное лечение. 

Виктория Поленова, руководитель научных и образовательных проектов фонда «Дети-бабочки»: Для ряда заболеваний разработаны таргетные препараты, влияющие на дефект гена и помогающие сгладить его, восстанавливающие кожный покров у ребенка. И для пациентов с ихтиозом также разрабатываются эти средства. 

Эрдэни Батуев, главный врач Республиканского кожного венерологического диспансера: В Республике Бурятия у нас зарегистрировано 27 пациентов с буллезным дерматозом и 34 пациента с врожденным ихтиозом. 

Юных пациентов, которые страдают буллезным дерматозом, называют «детьми-бабочками», тех, кто болеет ихтиозом, «рыбками». Кожа последних покрывается чешуйками. 

Елена Белоногова, кандидат медицинских наук, врач-невролог, врач-педиатр, эксперт фонда «Дети-бабочки»: Очень часто, когда видят ребенка, забинтованного всего с ног до головы или который постоянно чешется, считают, что он заразный. Ни в коем случае. Это заболевание, которое связано с поломкой, с патологическими изменениями в определенных локусах гена.

А значит, избегать таких пациентов не нужно. Лучше поддержать, ведь буллезный дерматоз и ихтиоз неизлечимы. В России ими болеют около 10 тысяч людей.