В борьбе за каждый вздох История о вере, надежде и любви.

Из столицы Бурятии до Симферополя за 14 часов. Акцию по спасению девочки Мирры называют не иначе как рождественским чудом. Ей три года, и она страдает муковисцидозом. Ребенку срочно понадобились оригинальные лекарства, которых в ее городе не оказалось. Многодетная мама Наталья Савченкова из Улан-Удэ, увидев крик о помощи в соцсетях, тут же отозвалась и сделала так, что девочка получила нужные медикаменты. Ведь женщине как никому знакома борьба за каждый вздох ребенка.

Рождественское чудо

Муковисцидоз — тяжелое врожденное заболевание. Мутация генов приводит к нарушению деятельности всех органов. Чаще всего страдают дыхательная и пищеварительная системы. Такое заболевание практически не поддается лечению – врачи могут только облегчить симптомы или замедлить развитие болезни, чтобы улучшить качество жизни ребёнка.

Трехлетней Мирре из крымского города Евпатория диагностировали муковисцидоз. Девочка месяц находилась в реанимации и не могла самостоятельно дышать. Речь шла о том, что 2020 год ребенок может попросту не встретить. Тогда неравнодушные люди начали собирать средства на вспомогательный прибор искусственной вентиляции легких и оригинальные антибиотики для дыхания, так как в городе их не нашлось. Девочку лечили дженериками, то есть заменителями нужного препарата.

- Дженерики хороши для относительно здоровых людей. Муковисцидоз настолько тонкое заболевание, что практически для каждого органа требуется свой препарат. Поэтому для лечения нужны оригиналы, которые протестированы на значительном количестве как взрослых людей, так и детей. Например, люди за рубежом живут практически без проблем, ведут нормальный образ жизни и до 60, и до 70 лет. Максимальный возраст российских детей составляет 24-25 лет. Есть и долгожители. Страшно звучит, но это 30-летние молодые люди. Если за рубежом люди достигают такого зрелого возраста, получая оригинальные препараты, то значит и Россия должна к этому стремиться. Дженерики служат для подавления инфекции, но также они содержат и добавки. И как они повлияют на детский организм, не изучено до конца. Когда получаешь заменители, то побочные эффекты очень непредсказуемы, - рассказывает Наталья.

Женщина узнала об этой истории через социальные сети. Когда встал вопрос об оригинальных антибиотиках, ей удалось их получить, однако возникла проблема с отправкой. Ни в одной транспортной компании не хотели принимать лекарства, для этого была нужна соответствующая документация.

К тому же, при транспортировке антибиотика нужно соблюдать температурный режим – 5-8 градусов. Посылку нужно было доставить самолетом из Улан-Удэ до аэропорта Симферополя. Наталья пыталась отыскать людей, которые могли бы взять коробку с собой на борт, чтобы жидкое лекарство не замерзло по пути. Но таких людей ей найти не удалось.

Чудо свершилось буквально в канун Рождества – на просьбу помочь ребенку из далекого Крыма откликнулась руководитель регионального общественного фонда «Здоровье Бурятии» Светлана Будашкаева.

- Я позвонила ей, объяснила всю ситуацию, отправила репортаж об этой девочке. Она сказала, что да, чудо должно случиться. 6 января, когда народ собирается в храмы встречать праздник, Светлана Дымбрыловна закрутила машину благотворительности – договорилась с нужными людьми. Она сказала: в шесть часов с тобой встретимся в аэропорту. Я запаковала лекарства в термоконтейнер, положила туда шоколадку и открытку, которую нарисовала подруга моего старшего сына. Бортпроводники приняли данный контейнер, это было действительно похоже на чудо. Я ждала весточки. И когда посылка прибыла в Симферополь, нам прислали фотографию молодого человека, который ее встретил. Тогда мы уже не сомневались, что антибиотик будет у девочки, - делится воспоминаниями женщина.

Посылку передали 7 января. Наталья надеется, что отправленные лекарства помогут Мирре в ее борьбе со страшной болезнью. Мама малышки пишет, что ей уже становится лучше.

Не помочь совсем незнакомым людям наша героиня не могла, потому что знает о муковисцидозе непонаслышке.

«Главное - в семье»

Наталья Савченкова – мать четверых детей, двое из них – приемные. Муковисцидоз ее старшему сыну поставили в три года. До 11 лет мальчик был на инвалидности. Сейчас ему 18, а его сестре –12. Не обнаружив мутации заболевания, врачи сняли диагноз.

Опыт борьбы с тяжелым недугом у родных детей сподвиг супругов взять на воспитание приемного малыша с такой же болезнью. Они решили, что, имея знания о муковисцидозе, могут помочь еще одному ребенку.

- Мы были готовы к этому, знали, как жить с этим заболеванием, поэтому  на семейном совете решили, что возьмем ребенка, которому мы можем помочь. Сколько бы ему не было отмерено, главное – чтобы он был в семье. Знать, что где-то там есть малыш, и ему могут оказать не ту помощь, было для нас неприемлемо, - делится женщина.

Наталья с мужем подали заявление в региональный банк данных и дали согласие на прием ребенка с сахарным диабетом или муковисцидозом. «Подходящий» мальчик находился в детском доме в Белгороде. Но, когда все документы были на руках, ребенка уже забрали. Тогда Савченковы решили принять в свою семью другого мальчика – Никиту. В медкарте малыша также значились проблемы со здоровьем.

Когда же супруги приехали за ним в детский дом, заведующая сообщила, что появился ребенок с муковисцидозом. Полутрогодовалый мальчик Богдан с тяжелой формой на тот момент лежал в больнице. По прогнозам врачей, в условиях детдома он мог прожить максимум пять лет. Посоветовавшись, семья решила не делать выбор и взять сразу двоих.

К слову, у Богдана была родная сестра, здоровая. И когда процедура лишения родительских прав была завершена, девочку забрали родственники, а от ее брата написали отказную. В 2016 году Богдан обрел новых родителей.

Постоянный контроль и уход

За детьми с таким страшным заболеванием нужен постоянный контроль и уход. Для Богдана день начинается в шесть утра - с процедур для облегчения дыхания. Вначале проводится ингаляция препаратами, которые способствуют разжижению мокроты, после – необходимы специальные дыхательные упражнения с тренажерами для ее выхода. Эти действия нужно чередовать и повторять в течение 40-50 минут. Затем – прием лекарств и ингаляция антибиотиком. В итоге на процедуры по утрам мама и сын тратят около полутора часов.

Стоит отметить, что, несмотря на все трудности, Богдан ходит в обычный детский сад. Но для этого каждый день Наталья готовит целый арсенал препаратов и специализированное питание.

- В садик мы берем с собой ферменты, которые нужно употреблять с каждым приемом пищи. Дополнительное жидкое питание, так как ему не хватает калорийности. Дома же мы добавляем специальные жиры и растительные масла. Я рассчитала, как, что и во сколько ему нужно, поэтому собираю ему  в детский сад специальный бокс, куда раскладываю все необходимые лекарства.

Остаться без препаратов для Богдана – опасность для жизни. Прием оригинальных антибиотиков дает мальчику то, что он имеет сейчас. Мальчик посещает кружок по вокалу и даже занимается плаванием. На пение его отдали неспроста, это дополнительная дыхательная гимнастика. Другие же секции Богдан не посещает, так как в помещениях для занятий обеззараживание – редкость. Для ребенка существует постоянный риск подхватить какую-нибудь болезнь. Что же касается школы, то дети с муковисцидозом могут учиться в ней только до 5-7 класса.

- Мы стараемся обеспечивать его жизнь, как можем. В будущем у Богдана все равно будет ограниченное общение. Из-за частых ОРЗ у таких детей ухудшается состояние легких, они теряют в весе, так как практически вся энергия уходит на дыхание…

Справка: 

Муковисцидоз — самое распространенное среди всех наследственных заболеваний. В России на 8-10 тысяч новорожденных приходится один ребенок с муковисцидозом. Из-за генной мутации, унаследованной от обоих родителей, нарушается функция желез внешней секреции (потовых, желез кишечника, поджелудочной железы), а также легких и печени. При этой болезни проблемы возникают практически в каждом органе, но основные симптомы приходятся на дыхательную и пищеварительную системы. Степень поражения именно этих систем и определяет тяжесть болезни. Симптомы поражения каких-то органов проявляются ярче, других — слабее.

В зависимости от того, какие проблемы выходят на первый план, и определяются разные формы муковисцидоза: легочная — на первый план выходят нарушения функции легких; кишечная — основные симптомы связаны с нарушением пищеварения и недостаточной выработкой ферментов поджелудочной железы; смешанная; атипичная (цирротическая, отечно-анемическая, стертые формы). Тем не менее это деление на формы в какой-то степени условно, так как при муковисцидозе поражения органов могут сочетаться.

Заболевание вызывает мутация гена CFTR (трансмембранного регулятора муковисцидоза) в 7-й паре хромосом. Если в этой паре одна хромосома с мутировавшим геном, а вторая нормальная, человек остается здоровым, но передает измененную хромосому своим потомкам. Если же эта мутация наследуется от обоих родителей — ребенок рождается с муковисцидозом. 

Марина Эрмиль, Саржана Мэрдыгеева Фото: соцсети, из личного архива Савченковых